Pirfenidone

Nivel de evidencia: L5

Indicaciones predichas: 10

Índice

Pirfenidone

Informe de evaluación farmacéutica

Pirfenidone: Mastocitoma extracutáneo (extracutaneous mastocytoma)

Resumen en Una Frase

Pirfenidona es un fármaco antifibrótico, originalmente utilizado para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática y otras neumonías intersticiales idiopáticas. El modelo TxGNN predice que podría ser efectivo para mastocitoma extracutáneo, pero actualmente no hay ensayos clínicos ni publicaciones que respalden esta dirección: se trata únicamente de una predicción del modelo.

Resumen Rápido

Item	Contenido
Indicación Original	No consta en los datos locales
Nueva Indicación Predicha	Mastocitoma extracutáneo (extracutaneous mastocytoma)
Puntaje de Predicción TxGNN	0.9971
Nivel de Evidencia	L5
Estado de Mercado en España	Comercializado (autorizaciones comercializadas: al menos 11; autorizadas no comercializadas: 2; revocadas o suspendidas: 7)
Número de Autorizaciones	al menos 20
Decisión Recomendada	Hold

¿Por qué es Razonable esta Predicción?

Actualmente no se dispone de datos detallados sobre el mecanismo de acción en los datos compilados para este informe. Según la información conocida, pirfenidona es un agente antifibrótico y antiinflamatorio oral que modula la vía del TGF-β y reduce la proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno. Su uso está establecido en la fibrosis pulmonar idiopática.

Para el mastocitoma extracutáneo no se identifica un vínculo mecanístico respaldado por los datos. Las neoplasias de mastocitos suelen depender de otras vías (por ejemplo, mutaciones de KIT), que pirfenidona no actúa sobre. El puntaje alto (0,9971) es una predicción del modelo y no constituye evidencia clínica.

Por ello, esta predicción debe considerarse una hipótesis sin respaldo y no una indicación candidata madura.

Evidencia de Ensayos Clínicos

Actualmente no hay ensayos clínicos relacionados registrados.

Evidencia de Literatura

Actualmente no hay literatura relacionada disponible.

Nota: entre las demás predicciones del modelo, solo "neoplasia fibroblástica" (posición 9) cuenta con literatura, de carácter preclínico o anecdótico (estudios in vitro en fibroblastos de enfermedad de Dupuytren, un estudio piloto en tumores desmoides asociados a poliposis adenomatosa familiar de 2003 y dos reportes de caso con posibles señales de daño). No corresponde a la indicación principal de este informe.

Información de Mercado en España

Número de Autorización	Nombre del Producto	Forma Farmacéutica	Indicación Aprobada
87491	Pirfenidona Stada 801 mg comprimidos recubiertos con película EFG	Comprimido recubierto con película	No disponible en los datos
88982	Pirfenidona Vivanta 801 mg comprimidos recubiertos con película EFG	Comprimido recubierto con película	No disponible en los datos
11667001	Esbriet 267 mg cápsulas duras	Cápsula dura	No disponible en los datos
111667018	Esbriet 801 mg comprimidos recubiertos con película	Comprimido recubierto con película	No disponible en los datos
87875	Pirfenidona Teva 267 mg comprimidos recubiertos con película EFG	Comprimido recubierto con película	No disponible en los datos

Consideraciones de Seguridad

Interacciones Farmacológicas: se identificaron 109 interacciones registradas. Entre las de nivel moderado figuran bupropión, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol, cimetidina, eliglustat, ácido obeticólico, oxandrolona, naltrexona, miconazol, nitisinona, rolapitant, deferasirox, ticlopidina, lumefantrina, disulfiram, primaquina, tiabendazol e ivacaftor.
Señales de la literatura: en la literatura relacionada con tumores fibroblásticos se describen un caso de sarcoma pleomórfico indiferenciado tras el uso de pirfenidona y un caso de dermatofibromas eruptivos agravados con pirfenidona y micofenolato. Son reportes anecdóticos, pero deben tenerse en cuenta en cualquier exploración oncológica.

Para el resto de la información de seguridad (advertencias y contraindicaciones), consultar el prospecto.

Conclusión y Próximos Pasos

Decisión: Hold

Justificación: La predicción se basa únicamente en el modelo (nivel L5), sin ensayos clínicos ni literatura, y sin vínculo mecanístico plausible con el mastocitoma extracutáneo. Además, existen señales anecdóticas de posible daño en tumores fibroblásticos.

Para avanzar se necesita:

Datos del mecanismo de acción y análisis de su relación con la biología de los mastocitos.
Estudios preclínicos que evalúen un efecto de pirfenidona sobre modelos de neoplasia de mastocitos.
Revisión del prospecto de la AEMPS (advertencias y contraindicaciones) para completar el cribado de seguridad.
Revisión sistemática de la literatura sobre pirfenidona en neoplasias.
Evaluación de las señales de posible daño en tumores fibroblásticos antes de cualquier exploración oncológica.
Descargo de responsabilidad

Este contenido es solo con fines de investigación y no constituye asesoramiento médico. Se requiere validación clínica antes de cualquier aplicación clínica.